Особенности хирургических вмешательств

Клиническая картина заболевания у пациентов с МПС II крайне разнообразная.1 Большинство пациентов с МПС II типа (84%) имеют в анамнезе различные операции, при этом 57% детей еще до момента постановки диагноза.2

  1. Грыжесечение
  2. Операции на ЛОР-органах
  3. Установка трахеостом
  4. Ортопедические операции
  5. Установка систем венозного доступа
  6. Установка слуховых аппаратов
Рецидивирующее осложненное течение заболеваний ЛОР-органов является причиной высокой (34-47%) частоты операций на ЛОР-органах (тимпаностомия, аденоидэктомия и тонзилэктомия).1,3
Рецидивирующие отиты обуславливают прогрессирующую тугоухость (кондуктивную, нейросенсорную, смешанную),7-8 требующую коррекции, в том числе с использованием кохлеарной имплантации.9
Грыжесечение проводится уже в раннем возрасте (≈3 года), при этом треть пациентов (30%) подвергается повторной операции из-за рецидива.2
Операции по коррекции карпального туннельного синдрома встречаются у меньшего числа детей (18,2%) и уже в более старшем (≈9 лет) возрасте, при этом так же имеют место рецидивы.2
Рефрактерное прогрессирующее поражение верхних дыхательных путей и обструкция требует установки трахеостомы.10
Прогрессирующие изменения в нижних конечностях могут быть скорректированны такой хирургической операцией, как временный гемиэпифизиодез. Выраженная деформация грудопоясничного отдела, прогрессирующая неврологическая дисфункция будет являться основанием для хирургического лечения грудопоясничного кифоза.11
Пациентам с синдромом Хантера в некоторых случаях (1,5%) может потребоваться хирургическая операция для замены поврежденных клапанов сердца.2
Подготовка к хирургическому вмешательству — очень важный аспект при лечении МПС II типа. Пациенты должны пройти обследование командой медицинских специалистов, в которую обязательно входят кардиолог, отоларинголог, анестезиолог. Необходимо провести полное обследование сердечно-сосудистой и дыхательной системы.12
Анестезия является процедурой высокого риска для пациентов с МПС II типа из за проблем с интубацией, обусловленных характерными анатомическими особенностями челюстно лицевого аппарата.12
Перед выполнением оперативного вмешательства хирургу следует работать в тесном контакте с анестезиологом. Также полезно будет присутствие отоларинголога или детского пульмонолога во время ведения анестезии и интубации пациента, чтобы оказать помощь в случае развития осложнений.1
После хирургического вмешательства все еще существует высокий риск развития осложнений со стороны дыхательных путей, поэтому очень важно вести постоперационный мониторинг.4
Отложение ГАГ приводит к гипертрофии мышечной ткани сердца и уменьшению ее эластичности. Инфильтративные заболевания сердца обычно характеризуются прогрессирующей диастолической дисфункцией, которая предшествует развитию систолической дисфункции. Развитие инфильтративной кардиомиопатии может стать причиной развития осложнений и, соответственно, ранних летальных исходов.13