Патология дыхательной системы

Патология дыхательной системы часто встречаются при МПС II типа. Респираторные нарушения обусловлены накоплением гликозаминогликанов в клетках верхних и нижних дыхательных путей, что с раннего возраста приводит к частым респираторным заболеваниям.1, 3

Клинические проявления со стороны ЛОР-органов при МПС II

Больные жалуются на затрудненное носовое дыхание, ринорею, шумное дыхание, далее появляется одышка, кашель, бронхиты, пневмонии, храп и синдром обструктивного апноэ сна.1

Эти жалобы связаны не только с деформациями лицевого скелета (большая окружность головы, широкий нос и широкие ноздри, выступающий лоб, крупная челюсть, толстые губы и увеличенный выпадающий язык), гипертрофией лимфоидной ткани носоглотки, но и с анатомическими особенностями дыхательной системы. Пациенты имеют непропорционально длинную трахею по отношению к деформированному и укороченному шейному отделу позвоночника. Анатомические особенности шейных позвонков, а также грудного и поясничного отдела позвоночника могут привести к ослаблению дыхательных мышц, усилению кашля и уменьшению выделения мокроты, что является одним из факторов возникновения рецидивирующих пневмоний.2
Макроглоссия, гипертрофия аденоидов и/или миндалин обусловлена накоплением дерматансульфата и гепарансульфата в тканях. Чрезмерное разрастание ткани черпаловидных хрящей и черпаловидно-надгортанных складок приводит к появлению свистящего дыхания и нарушению проходимости дыхательных путей ротоглотки.3

Накопление ГАГ в трахеобронхиальном хряще вызывает развитие серьезного осложнения — вторичной трахеобронхомаляции. К рестриктивной болезни легких приводит наличие деформации грудной клетки, нарушение ее подвижности, патология позвоночника в сочетании с увеличением живота. Течение заболевания осложняется рецидивирующими пневмониями. Дыхательные нарушения также усугубляются забросом пищи или слюны в трахею и бронхиальное дерево, что приводит к развитию рецидивирующих аспирационных бронхитов и пневмоний.3, 4, 5

Как увидеть синдром Хантера глазами отоларинголога

Почему врачу отоларингологу важно выявлять пациентов с синдромом Хантера?

Обструкции верхних дыхательных путей способствует увеличение глоточных и небных миндалин, сужение трахеи и бронхов, трахеомаляция, утолщение голосовых связок, увеличение языка и изменение костной системы. Голос становится хриплым, низким. Кроме того, обструкция верхних дыхательных путей может сочетаться с рестриктивными заболеваниями легких, течение которых отягощается деформацией скелета и грудной клетки.6,7,8

80%
Синдром обструктивного апноэ сна является частым осложнением у пациентов и выявляется более чем у 80% пациентов с МПС. При некорректном лечении данного состояния гиповентиляция может привести к развитию сердечно-легочной недостаточности, которая является одной из самых распространенных причин летального исхода у пациентов с сердечно-легочной патологией.6,8
39%
Случаев летального исхода у больных с МПС II типа связаны с респираторны-ми нарушениями.9

Патология ЛОР-органов и нарушение слуха

Патология ЛОР-органов является одним из первых симптомов болезни. Уже на первом году жизни у пациентов возникают риниты, назофарингиты, бронхиты, отиты.3

Основной механизм возникновения отитов — нарушения оттока слизи из пазух и закупорки евстахиевых труб. Рецидивирующие отиты у детей в сочетании с нейросенсорной тугоухостью приводят к возникновению смешанной тугоухости. Этому способствует и гипертрофия аденоидов. Частым осложнением заболевания является экссудативный средний отит. Достаточно часто возникает кондуктивная тугоухость, а при наличии у пациента нейросенсорной тугоухости патология может носить смешанный характер. Нейросенсорная тугоухость встречается у большей части детей, что заметно ухудшает качество жизни, затрудняя и без того сложный контакт с ребенком.10




Обследование

При оценке легочной функции необходимо учитывать возраст пациента. У детей младшего возраста в связи с активным ростом показатели легочной функции могут оставаться в пределах нормальных величин в течение достаточно продолжительного периода времени.

Аудиологические исследования могут помочь оценить снижение слуха.
Переносимость физической нагрузки у пациентов с МПС оценивается с помощью теста 6-минутной или 12-минутной ходьбы. Результаты данного теста можно использовать для оценки выносливости и качества жизни пациентов, а также в качестве дополнительных критериев оценки эффективности лечения и реабилитации.
Синдром обструктивного апноэ сна оценивается с помощью полисомнографии.
Для обследования дыхатель-ной системы используют эндоскопические методы (фиброларингоскопия, бронхосокпия) рентген-ографию, компьютерную томографию. Выполнение части этих манипуляций невозможно без применения медикаментозной седации, что связано с определенным риском возникновения побочных эффектов при применении анестетика.
С 5 летнего возраста для оценки дыхательной функции у пациентов с нормальным интеллектом можно использовать спирометрию. Интерпретация результатов спирометрии строится на анализе основных спирометрических параметров: Максимальный вдох, форсированный выдох и продолжение выдоха до конца исследования (ОФВ1, ФЖЕЛ, ОФВ1/ФЖЕЛ).

Лечение

Лечение патологии дыхательных путей у пациентов с МПС II часто связано с хирургическим вмешательством, при этом подготовка к нему имеет решающее значение, и отоларингологи должны сотрудничать с кардиологами и анестезиологами при оценке состояния пациента.12

Виды лечения

В случаях возникновения рецидивирующих отитов показана санация очагов инфекции носоглотки и ротовой полости
Слухопротезирование (однако у пациентов с различными типами МПС очень часто не дает желаемого результата в связи с особенностями психического развития)
Аденотомия, тонзиллэктомия (по показаниям)
СИПАП-терапия для коррекции синдрома обструктивного апноэ сна